Для поддержания здоровья и продления жизни необходимо повышать осведомленность, знакомясь с медицинскими публикациями.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса – Джонсона – это патологический процесс аллергического характера, поражающий слизистые оболочки органов и кожу. Болезнь протекает тяжело, поражая в большей степени мужчин в молодом и среднем возрасте. Характерной особенностью синдрома является образование пузырей с последующим возникновением на их месте эрозий.

Причины возникновения заболевания

Заболевание характеризуется внезапным буллезным воспалением и связано с аллергической реакцией. Данная патология представляет собой ответную реакцию организма на воздействие определенных аллергенов.

Точные причины развития болезни пока что полностью не установлены. Предполагается, что в процессе её формирования наблюдается усиление активности и стимулирование цитотоксических Т-лимфоцитов, вызывающих повреждение клеток кожи. Данный патологический механизм обуславливает отделение эпидермиса от дермы.

К развитию злокачественной эритемы способны привести следующие факторы , которые можно объединить в несколько групп:

• агенты инфекционного характера;
• лекарственные медикаменты;
• объемные процессы злокачественного характера;
• невыясненные причины.

Помимо этого, изучается возможность генетической предрасположенности к заболеванию. В таком случае дефект в работе организма вызывает существенное ослабление его естественной защиты и влечет за собой неблагоприятные трансформации как на дерме, так и на стенках сосудов.

Факторы риска развития синдрома

У взрослых пациентов прогрессирование заболевания чаще всего обусловлено следующими причинами:

• новообразованиями злокачественного характера;
• приемом различных лекарств.

В то время как у взрослых людей синдром Стивенса-Джонсона может быть спровоцирован различными факторами, у детей его развитие часто связано с перенесёнными инфекционными заболеваниями:

• корь;
• эпидемический паротит;
• ОРВИ;
• ветряная оспа.

Помимо вирусных заболеваний, существенную роль в развитии злокачественной экссудативной эритемы играют и другие патологии:

• сальмонеллез;
• туберкулез;
• туляремия;
• гонорея;
• бруцеллез;
• трихофития.

Синдром может возникать вследствие употребления пищи, содержащей аллергены, воздействия химических соединений или как реакция организма на вакцинацию. В некоторых случаях установить точную причину развития заболевания не представляется возможным. В таких ситуациях диагностируется идиопатическая форма синдрома, которая наблюдается примерно у 25% пациентов.

Симптомы и признаки болезни

Характерной особенностью заболевания выступает его внезапное начало, за которым следует ухудшение состояния и появление клинических симптомов:

• общая слабость;
• подъем температуры до высоких показателей;
• болезненность мышц и области суставов;
• тахикардия;
• Сухой кашель, дискомфорт в горле и болезненные ощущения;
• рвота и жидкий стул.

Выраженные признаки, напоминающие простуду, и ухудшение состояния организма требуют незамедлительного обращения к врачу и раннего начала терапии, особенно у людей с предрасположенностью к аллергическим реакциям.

После внезапного возникновения болезни, ее признаки продолжают развиваться и затрагивают кожные покровы и слизистые оболочки:

• ротовой полости – клинические проявления начинают быстро нарастать и уже в течение суток на слизистой оболочке появляются значительных размеров пузыри. Вскрытие этих образований сопровождается обширным эрозивным процессом. Поверхность эрозий начинает покрываться пленками и кровяными корками. Эта патология может распространяться на красную кайму губ, что иногда является препятствием для приема пищи и воды пациентом;
• глаз – на начальных проявлениях болезни поражение органа зрения идет как конъюнктивит, имеющий аллергическую настроенность. Однако, часто дает осложнение в виде инфицирования и развития гнойного процесса. На конъюнктиве и роговице глаз идет образование эрозий и язвочек небольшого размера, то есть развивается кератит. Кроме этого, патология может распространяться на радужную оболочку и веки, вызывая иридоциклит и блефарит;
• гениталий – поражение, которое наблюдается в значительной части случаев течения патологического процесса. Протекает в виде воспалительных явлений с образованием эрозий и язв в области мочеиспускательного канала (уретрит), крайней плоти мужских гениталий (баланопостит), наружных женских гениталий (вульвит), влагалища (вагинит). Часто этот процесс может закончиться образованием стриктуры, то есть сужением мочеиспускательного канала;
• На коже конечностей, груди и спины появляются высыпания, которые перерастают в крупные волдыри диаметром до 0,5 см. Внутри этих пузырьков находится прозрачная или кровянистая жидкость. После разрыва они трансформируются в эрозии и язвы, покрытые корками.

Активная фаза высыпаний при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается до трех недель, а восстановление поврежденных участков кожи – затяжной процесс, требующий нескольких месяцев.

Заболевание представляет особую угрозу во время беременности, поскольку может привести к выкидышу или преждевременным родам из-за серьезности патологии и выраженной интоксикации организма женщины.

Классификация злокачественной экссудативной эритемы

На текущий момент существует несколько номенклатурных систем классификации этого заболевания, основанных на различных признаках.

По провоцирующему фактору:

• идиопатический тип – наиболее часто встречающаяся злокачественная эритема, возникновение которой провоцируется вирусами и грибками;
• симптоматический тип – возникновение патологии – это следствие употребления лекарственных препаратов или вакцинации.

По характеру воспалительного процесса:

• легкая форма – высыпания на коже имеют незначительный характер и не сопровождаются изменением общего состояния пациента;
• тяжелая форма – протекает с выраженными клиническими проявлениями, сопровождающимися различными осложнениями, несущими угрозу жизни пациента.

По виду высыпаний:

• Везикулярная эритема проявляется образованием небольших пузырьков на коже – до 4 миллиметров в диаметре, содержащих прозрачную жидкость;
• Пятнисто-папулезная эритема характеризуется появлением пигментных пятен и приподнятых уплотнений на поверхности кожи без выделения жидкости внутрь них;
• буллезная эритема – появление пузырей большого диаметра (до 2 см), заполненных серозным секретом;
• везикуло-буллезная форма эритемной реакции проявляется появлением пигментированных высыпаний и волдырей на дерме и слистых оболочках. Эта разновидность отличается выраженной тяжестью состояния.

Диагностические мероприятия

Раннее выявление признаков синдрома Стивенса – Джонсона, особенно при быстром развитии симптомов, крайне важно. Своевременное начало терапии поможет остановить прогрессирование заболевания и предотвратить возникновение нежелательных последствий.

Установление диагноза основывается на сборе информации о перенесенных заболеваниях пациента, физикальном обследовании и результатах лабораторных исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови;
• коагулограмма;
• биопсия кожи;
• бактериальный посев содержимого эрозий;
• общий и биохимический анализ мочи;
• проба Зимницкого.

Для установления диагноза необходимо проведение инструментальной диагностики внутренних органов.

• УЗИ почек;
• КТ или МРТ почек;
• УЗИ мочевого пузыря;
• рентгенография легких.

Чтобы отличить злокачественную экссудативную эритему от других кожных заболеваний, характеризующихся появлением пузырьков, требуется тщательное обследование. К таким состояниям относятся аллергический и простой дерматит неинфекционной природы, а также актинический и герпетиформный дерматиты.

В дополнение к этому, необходимо проводить дифференциальную диагностику с различными формами пузырчатки, а также с синдромом Лайелла. Для этого учитываются жалобы пациента, история развития заболевания, его проявления и результаты лабораторных исследований.

Лечение синдрома Стивенса – Джонсона

Лечение включает комплекс мер, целью которых является облегчение состояния больного, устранение высыпаний и предотвращение возможных неблагоприятных последствий.

Учитывая тенденцию к стремительному развитию заболевания, терапевтические действия осуществляются незамедлительно и включают в себя:

• внутривенное введение гемодеза, глюкозы, плазмы;
• экстракорпоральная гемокоррекция;
• переливание донорской крови;
• введение больших доз гормонов – Гидрокортизона, Дексаметазона;
• антибактериальные средства;
• использование медикаментов для уменьшения аллергической чувствительности, таких как Супрастин или Тавегил.
• наружная обработка пораженных отделов органов;
• симптоматическая терапия – по показаниям обезболивающие препараты, общеукрепляющие медикаментозные средства;
• Рекомендации по питанию с исключением потенциально аллергенных продуктов.

Терапевтическое воздействие при синдроме Стивенса–Джонсона сосредоточено на предотвращении ухудшения состояния и устранении воздействия аллергена.

Возможные осложнения и прогноз

Запоздалое начало терапии чревато развитием осложнений, затрагивающих внутренние органы. Злокачественный процесс может спровоцировать кровотечение из мочеполовой системы, воспаление легких и поражение почек.

Вдобавок к этому, возможным осложнением станет колит, а повреждение зрительного аппарата приведет к утрате зрения. Принимая во внимание столь серьезные последствия основной болезни, при которых фиксируется летальный исход у десятой доли заболевших, своевременное выявление и терапия приобретают первостепенное значение.

Лишь при соблюдении этих условий можно ожидать благоприятного прогноза относительно продолжительности жизни. Задержка начала медикаментозного лечения связана с неблагоприятным прогнозом, поскольку даже при сохранении жизни пациента часто возникают ограничения в трудоспособности и выход на инвалидность.

Профилактика

Предотвратить развитие этого серьезного заболевания возможно, при условии соблюдения определенных профилактических мероприятий, включая:

• прекращение курения табака и потребления спиртного;
• соблюдение принципов правильного питания, исключение из меню продуктов, провоцирующих аллергические реакции;
• при наличии заболеваний внутренних органов в хронической форме – регулярное наблюдение у специалиста и оперативное купирование периодов ухудшения состояния;
• качественное лечение простудных сезонных вирусных патологий;
• исключение бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• умеренная физическая активность, например занятия плаванием или тренировки в фитнес-клубе;
• закаливание организма.

Соблюдение этих несложных мер профилактики поможет избежать серьезного повреждения организма. А при возникновении первых симптомов, консультация врача и назначенное им лечение позволят своевременно остановить развитие патологического процесса и предотвратить возможные осложнения.